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简述:应与下面的症状相鉴别诊断: 1.发作性共济失调III型(EA3)又称发作性共济失调伴阵发性舞蹈手足徐动症,通常2~15岁发病,主要表现为发作性的不自主运动.主要表现为发作性的不自主运动,姿势性肌张力障碍,平衡失调,构音障碍.情绪紧张和饮酒可...
应与下面的症状相鉴别诊断:
1.发作性共济失调III型(EA3)又称发作性共济失调伴阵发性舞蹈手足徐动症,通常2~15岁发病,主要表现为发作性的不自主运动。主要表现为发作性的不自主运动,姿势性肌张力障碍,平衡失调,构音障碍。情绪紧张和饮酒可加重发作。发作间期体格检查正常。
2.舞蹈样不自主运动:是不自主运动的一种临床表现。不自主运动或称异常运动,为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。
3.节律性刻板重复的不自主运动:迟发性运动障碍(TD)又称迟发性多动症、持续性运动障碍,由抗精神病药物诱发,为一种持久的刻板重复的不自主运动。
一、病 史
注意不随意运动的性质、范围、时间、诱因,是静止性还是运动性,休息后是减轻还是加重,运动开始时是否特别困难,服什么药物有效,以及所伴随的症状。
1、震颤 对于以震颤为主要病史的应注意与情绪,过劳、惊恐、生气、怯场、剧烈运动的关系。是静止性震颤还是动作性震颤、先天性震颤,有无家族史。有无帕金森病,脑炎,动脉硬化,脑梗死,多系统萎缩,肝豆状核变性,多发性硬化、心功能衰竭,有无一氧化碳、锰、汞及铅等中毒史,有无伤寒产经梅毒感染史,有无利血平,氯丙嗪、氟哌啶醇等药物使用史及应用时间和量,有无代谢中毒性疾病如肝硬化、尿毒症等,以及遗传史。
2、舞蹈样运动 对于以舞蹈样运动为主的不随意运动病史中应注意激动、精神紧张、疲劳、体力活动时是加重或减轻,安静时情况,有无颅内疾病如炎症、血管病、肿瘤等;全身性疾病如风湿热、梅毒、中毒、恶性贫血、肝病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、系统性红斑狼疮等;药物中毒发应如抗精神病类药物;遗传性舞蹈病及原因不明性舞蹈病;是否妊娠。
3、手足徐动症 有无新生儿窒息、核黄疸,发育迟缓如起坐行走、说话的时间较晚。成年人注意基底节区血管性病变、脑肿瘤、慢性肝性脑病,是否应用抗精神病药物过量引起。
4、扭转痉挛 注意基底节疾病,肝豆状核变性,脑炎后遗症,有无服药史等。
5、肌阵挛 注意头部损伤,脑血管病,肿瘤,变性疾病,多发性肌阵挛病、脑缺氧,代谢性或中毒性脑炎。
6、肌束震颤 注意有无运动神经元病、脊髓或延髓空洞症、多发性硬化,周围神经病,甲状腺毒性病,重度贫血,电解质紊乱,药物中毒等。
7、肌痉挛 注意脑部病变如局限性癫痫发作,三叉神经痛性面肌痉挛等,有无破伤风、手足搐溺症、士的宁中毒、狂犬病及特发性疼痛如小腿三头肌突发的强直性疼痛等病史。
8、基底节钙化 注意家族史、甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退。
二、体格检查
不自主运动的体格检查极为重要,多依据病史和体格检查来诊断不自主运动以及是那种类型的不自主运动。查体时注意。
1、震颤 是身体的一部位还是全部,是循一定方向、不自主的、节律性还是无节律性的颤动,是静止性震颤还是动作性震颤。
2、舞蹈样运动 注意检查头面部和肢体及躯干,上肢重还是下肢重,注意耸肩、转颈、伸臂、摆手、伸屈手指。注意肌张力,是否妊娠等。
3、手足徐动症 注意手足扭转运动、肌张力,肌痉挛时的肌张力,肌松弛时的肌张力,随意运动时和安静状态时的肌张力。
4、肌张力改变 注意肌强直是齿轮样或铅管样强直还是折刀样,是变换不定的肌张力,还是游走性肌张力增高或降低发作,与情绪激动,安静休息时或睡眠时情况。
5、肌阵挛 是节律性肌阵挛或非节律性阵挛。
6、肌束震颤 注意部位如手、臂、股、舌。躯干与小腿肌或四肢、颜面等部位,震颤的性质,范围,幅度、频度及时间等。
7、M痉挛 阵挛性肌痉挛还是强直性肌痉挛等。
三、辅助检查
由于大脑皮质运动区及其下行纤维,基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及各部的病变都可引起不自主运动。其表现多种多样产生不自主运动主要和锥体外系的功能失调有关。临床上辅助检查应围绕着上述解剖位置进行检查。所以除了血、尿、便常规、风湿、类风湿、血沉、等外还应根据情况选择脑或脊髓CT、MRI、肌电图、和(或)肌肉、神经活检等。
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